Амилоидоз внутренних органов – заболевание, характеризующееся накоплением в тканях различных органов белка амилоида, что приводит к нарушению их функционирования.
Амилоидоз внутренних органов может развиваться после перенесенных инфекционных и хронических заболеваний (туберкулез, артрит), болезней костного мозга и воспалительных процессов (средиземноморская лихорадка). В некоторых случаях амилоиды в крови мутируют, что приводит к наследственному амилоидозу.
Это довольно редкое заболевание чаще всего наблюдающееся у мужчин после 40 лет.
Формы болезни
Выделяют несколько форм амилоидоза:
- Амилоидоз первичный – это самостоятельное заболевание, сопровождающееся накоплением в крови аномальных цепей иммуноглобулинов. Амилоидоз первичный чаще всего поражает язык, кожу, кишечник, селезенку, щитовидную железу, легки, сердце и почки;
- Вторичный амилоидоз развивается как следствие хронических заболеваний (остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз обычно поражает печень, селезёнку, почки, лимфатические узлы и кровеносные сосуды;
- Амилоидоз, связанный с гемодиализом наблюдается у пациентов, которые часто проходят процедуру почечного диализа;
- Врождённый амилоидоз – генетическая форма заболевания, поражающая сердце, кожу, почки и другие внутренние органы;
- Старческий амилоидоз развивается у пожилых людей, затрагивает поджелудочную железу, сердце и иногда головной мозг.
Амилоидоз может затрагивать различные органы:
- Амилоидоз почек является одной из самой встречающихся форм заболевания. Чаще всего эта форма возникает при вторичном амилоидозе. Амилоидоз почек является следствием хронических заболеваний – сифилиса, туберкулеза и так далее. Амилоидоз почек имеет 4 стадии. Латентная стадия амилоидоза характеризуется откладыванием на стенках сосудов белка. При нефротической стадии количество белка значительно повышается, а почки увеличиваются в размере и уплотняются. В уремической стадии почки уплотняются, покрываются рубцами. При амилоидозе почек довольно часто наступает летальный исход, возникающий по причине почечной недостаточности.
- Амилоидоз сердца в основном наблюдается у людей пожилого возраста. В 50% случаях эта форма заболевания обнаружена у 90-летних пациентов. Чаще всего поражается предсердие, желудочек, область легочной артерии и аорты. Амилоидоз сердца может приводить к значительным функциональным расстройствам этого органа.
- Амилоидоз кишечника – частая форма локализации заболевания. Может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но чаще всего заболевание затрагивает тонкий кишечник. Также при этой форме может поражаться пищевод и возникать опухоли в желудке. Амилоидоз кишечника сопровождается умеренными болями в животе, спазмами и нарушениями стула.
- Амилоидоз кожи сопровождается образованием зудящих кровоточащих папул размером около 4 миллиметров. Амилоиды скапливаются в сосочковом слое дермы. Также очаги поражения могут наблюдаться на конечностях, туловище и конъюнктиве. Амилоидоз кожи может быть первичным и вторичным.
- Амилоидоз печени сопровождается уплотнением и увеличением печени. При амилоидозе печени может возникать боль в правом подреберье. Амилоидоз печени диагностируется при помощи пункционной биопсии. Данная форма в 7% случаев приводит к печеночной недостаточности.
- Амилоидоз легких может развиваться в качестве осложнения при бронхоэктазии, плеврите и различных врожденных хронических заболеваниях. Амилоид скапливается на стенках сосудов легких. Амилоидоз легких проявляется сухим кашлем, охриплостью, отдышкой и затрудненным дыханием.
Симптомы амилоидоза
Выделяют следующие симптомы амилоидоза:
- Потеря веса;
- Слабость и упадок сил;
- Проблемы с сердцем;
- Боль в груди;
- Отёки на ногах;
- Одышка;
- Низкий уровень гемоглобина;
- Головокружение;
- Изменения на коже: возникновение узелков и сыпи;
- Почечная недостаточность;
- Кровоподтеки;
- Изменения ногтей;
- Чувство онемения в конечностях;
- Припухлость лимфатических узлов;
- Увеличенный язык;
- Вздутие живота, диарея;
- Переломы костей;
- Внезапное падение артериального давления;
- Нарушения зрения
Как видно, симптомы амилоидоза очень разнообразны, поскольку они зависят от формы заболевания.
Методы диагностики заболевания
Диагностика амилоидоза затруднена, поскольку причины заболевания часто не выяснены, а симптомы хронического заболевания могут маскировать признаки отложения амилоида.
Диагностика амилоидоза осуществляется с помощью следующих анализов:
- Анализ крови;
- Электрокардиограмма;
- Биопсия
Как производится лечение амилоидоза?
Эффективных методов лечения амилоидоза не существует, но имеются методики, которые способны замедлить процесс и снизить его вредное воздействие на пораженный орган.
Поскольку существуют различные формы заболевания, то лечение амилоидоза будет в каждом случае индивидуальным.
Для замедления болезни часто используется химиотерапия. При наследственном и первичном амилоидозе часто выполняют пересадку стволовых клеток. Стволовые клетки меняют на донорские и осуществляют переливание крови.
Лечение амилоидоза осуществляется с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивных препаратов, которые угнетают выработку белка.
Прогноз: Амилоидоз, как правило, протекает медленно на протяжении многих лет. Тяжесть амилоидоза зависит от того, какие органы поражены. Если затронуты сердце и почки, то существует потенциальная опасность для жизни. Благодаря ранней диагностике и своевременно начатому лечению прогноз значительно улучшается.
