Амилоидоз: симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз внутренних органов – заболевание, характеризующееся накоплением в тканях различных органов белка амилоида, что приводит к нарушению их функционирования.

Амилоидоз внутренних органов может развиваться после перенесенных инфекционных и хронических заболеваний (туберкулез, артрит), болезней костного мозга и воспалительных процессов (средиземноморская лихорадка). В некоторых случаях амилоиды в крови мутируют, что приводит к наследственному амилоидозу.

Это довольно редкое заболевание чаще всего наблюдающееся у мужчин после 40 лет.

Формы болезни

 

Формы амилоидоза
Формы амилоидоза

Выделяют несколько форм амилоидоза:

  • Амилоидоз первичный – это самостоятельное заболевание, сопровождающееся накоплением в крови аномальных цепей иммуноглобулинов. Амилоидоз первичный чаще всего поражает язык, кожу, кишечник, селезенку, щитовидную железу, легки, сердце и почки;
  • Вторичный амилоидоз развивается как следствие хронических заболеваний (остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз обычно поражает печень, селезёнку, почки, лимфатические узлы и кровеносные сосуды;
  • Амилоидоз, связанный с гемодиализом наблюдается у пациентов, которые часто проходят процедуру почечного диализа;
  • Врождённый амилоидоз – генетическая форма заболевания, поражающая сердце, кожу, почки и другие внутренние органы;
  • Старческий амилоидоз развивается у пожилых людей, затрагивает поджелудочную железу, сердце и иногда головной мозг.

Амилоидоз может затрагивать различные органы:

  • Амилоидоз почек является одной из самой встречающихся форм заболевания. Чаще всего эта форма возникает при вторичном амилоидозе. Амилоидоз почек является следствием хронических заболеваний – сифилиса, туберкулеза и так далее. Амилоидоз почек имеет 4 стадии. Латентная стадия амилоидоза характеризуется откладыванием на стенках сосудов белка. При нефротической стадии количество белка значительно повышается, а почки увеличиваются в размере и уплотняются. В уремической стадии почки уплотняются, покрываются рубцами. При амилоидозе почек довольно часто наступает летальный исход, возникающий по причине почечной недостаточности.
  • Амилоидоз сердца в основном наблюдается у людей пожилого возраста. В 50% случаях эта форма заболевания обнаружена у 90-летних пациентов. Чаще всего поражается предсердие, желудочек, область легочной артерии и аорты. Амилоидоз сердца может приводить к значительным функциональным расстройствам этого органа.
  • Амилоидоз кишечника – частая форма локализации заболевания. Может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но чаще всего заболевание затрагивает тонкий кишечник. Также при этой форме может поражаться пищевод и возникать опухоли в желудке. Амилоидоз кишечника сопровождается умеренными болями в животе, спазмами и нарушениями стула.
  • Амилоидоз кожи сопровождается образованием зудящих кровоточащих папул размером около 4 миллиметров. Амилоиды скапливаются в сосочковом слое дермы. Также очаги поражения могут наблюдаться на конечностях, туловище и конъюнктиве. Амилоидоз кожи может быть первичным и вторичным.
  • Амилоидоз печени сопровождается уплотнением и увеличением печени. При амилоидозе печени может возникать боль в правом подреберье. Амилоидоз печени диагностируется при помощи пункционной биопсии. Данная форма в 7% случаев приводит к печеночной недостаточности.
  • Амилоидоз легких может развиваться в качестве осложнения при бронхоэктазии, плеврите и различных врожденных хронических заболеваниях. Амилоид скапливается на стенках сосудов легких. Амилоидоз легких проявляется сухим кашлем, охриплостью, отдышкой и затрудненным дыханием.

Симптомы амилоидоза

 

Симптомы амилоидоза
Основные симптомы амилоидоза

Выделяют следующие симптомы амилоидоза:

  • Потеря веса;
  • Слабость и упадок сил;
  • Проблемы с сердцем;
  • Боль в груди;
  • Отёки на ногах;
  • Одышка;
  • Низкий уровень гемоглобина;
  • Головокружение;
  • Изменения на коже: возникновение узелков и сыпи;
  • Почечная недостаточность;
  • Кровоподтеки;
  • Изменения ногтей;
  • Чувство онемения в конечностях;
  • Припухлость лимфатических узлов;
  • Увеличенный язык;
  • Вздутие живота, диарея;
  • Переломы костей;
  • Внезапное падение артериального давления;
  • Нарушения зрения

Как видно, симптомы амилоидоза очень разнообразны, поскольку они зависят от формы заболевания.

Методы диагностики заболевания

 

Диагностика амилоидоза
Методы диагностики амилоидоза

Диагностика амилоидоза затруднена, поскольку причины заболевания часто не выяснены, а симптомы хронического заболевания могут маскировать признаки отложения амилоида.

Диагностика амилоидоза осуществляется с помощью следующих анализов:

  • Анализ крови;
  • Электрокардиограмма;
  • Биопсия

Как производится лечение амилоидоза?

 

Лечение амилоидоза
Как производится лечение амилоидоза?

Эффективных методов лечения амилоидоза не существует, но имеются методики, которые способны замедлить процесс и снизить его вредное воздействие на пораженный орган.

Поскольку существуют различные формы заболевания, то лечение амилоидоза будет в каждом случае индивидуальным.

Для замедления болезни часто используется химиотерапия. При наследственном и первичном амилоидозе часто выполняют пересадку стволовых клеток. Стволовые клетки меняют на донорские и осуществляют переливание крови.

Лечение амилоидоза осуществляется с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивных препаратов, которые угнетают выработку белка.

Прогноз: Амилоидоз, как правило, протекает медленно на протяжении многих лет. Тяжесть амилоидоза зависит от того, какие органы поражены. Если затронуты сердце и почки, то существует потенциальная опасность для жизни. Благодаря ранней диагностике и своевременно начатому лечению прогноз значительно улучшается.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: